Toxine botulique en ORL

Les dysphonies laryngées ou dysphonies spasmodiques

La dysphonie spasmodique est la plus fréquente des dystonies laryngées.

Une autre forme, beaucoup plus rare, correspond à une dystonie laryngée respiratoire ou pseudo-Gerhardt.

La dysphonie spasmodique

Jusqu'à ces dernières années, toutes les dysphonies avec examen clinique et fibroscopique normal, c'est-à-dire sans anomalie de la muqueuse ou de la mobilité cordale, étaient considérées comme fonctionnelles, c'est-à-dire pour beaucoup comme purement psychogènes.

Depuis le démembrement et la meilleure connaissance des dystonies, différents tableaux cliniques de troubles de la voix se sont individualisés autour de l'élément spastique laryngé pour définir des dysphonies spasmodiques.

Elles appartiennent au champ des dystonies focales de fonction, touchant la musculature laryngée intrinsèque et ne survenant que lors de l'élocution.

L'origine des dystonies

Les dystonies sont des manifestations d'une activité anormale des muscles pouvant provoquer un déséquilibre entre l'action des muscles agonistes et antagonistes.
Leur expression au niveau du larynx est privilégiée, une synchronisation entre les différents groupes musculaires étant indispensable pour permettre l'ouverture ou la fermeture glottique.

Un seul muscle, le crico-aryténoïdien postérieur, assure l'ouverture du larynx: il est dit muscle abducteur laryngé et possède une activité inspiratoire synchronisée avec celle du diaphragme.

A l'inverse, les muscles participant à la fermeture glottique, appelés muscles adducteurs sont plus nombreux regroupant le muscle thyro-aryténoïdien ou muscle vocal, le crico-aryténoïdien latéral et l'inter-aryténoïdien.

La plupart des auteurs insistent sur la relative rareté des dysphonies spasmodiques, qui ne représenteraient que 9% de l'ensemble des dystonies.

Cependant des articles récents suggèrent que la dysphonie spasmodique serait moins rare qu'il n'y parait, sa méconnaissance clinique entraînant le plus souvent des erreurs de diagnostic.

Les patients

L'âge moyen des patients se situe à la fin de la cinquième décade mais des extrêmes bien qu' exceptionnels ont été rapportés entre 15 et 87 ans!

La femme est plus souvent atteinte que l'homme (8 pour 1).

Un patient sur dix environ aurait des antécédents familiaux similaires ou présentant une autre dystonie.

Les 2 principales formes et les signes

La dysphonie spasmodique est isolée ou associée à une dystonie focale, en particulier une dystonie cranio-cervicale (torticolis spasmodique, dystonie oro-mandibulaire, blépharospasme).

On distingue 2 principales formes cliniques, les dysphonies spasmodiques en fermeture (dystonie des muscles adducteurs) et les dysphonies spasmodiques en ouverture (dystonie des muscles abducteurs).

La dysphonie spasmodique en fermeture ou en adduction est la plus fréquente.

On observe :

• une voix étranglée
• une voix forcée
• une voix ponctuée d'arrêts vocaux avec des spasmes respiratoires.

Le forçage vocal est associé à des difficultés d'attaque du son, des désonorisations intermittentes sur un rythme irrégulier, lent.
Ces symptômes sont souvent fluctuants, aggravés notablement par le stress ou au contraire parfois inexistants au réveil.

Dans la plupart des cas, la production vocale est vécue comme un effort intense et inadapté responsable de fatigue, de dépression aggravant l'étiquette « psychogène » des patients porteurs d'une dysphonie spasmodique.

La dysphonie spasmodique en ouverture ou en abduction est plus rare.

Elle se caractérise par :

• une voix chuchotée, murmurée,
• une voix de faible intensité parfois à peine audible
• une voix avec des arrêts vocaux intermittents.

En ouverture ou en fermeture, la dysphonie spasmodique fluctue dans son intensité chez un même sujet d'un moment à l'autre avec parfois quasi disparition de l'élément spastique, rendant le diagnostic plus aléatoire.
Dans les dysphonies spasmodiques en abduction, il existe un défaut d'accolement postérieur des cordes vocales secondaire à l'hyperactivité des muscles crico-aryténoïdiens postérieurs.

L'association à un tremblement de la voix n'est pas rare, intéressant alors souvent également les mains et l'extrémité céphalique.

Le diagnostic

Le diagnostic est clinique à l'écoute de la voix.

L'interrogatoire retrouve très souvent un traumatisme psychique ou physique déclenchant.

Le diagnostic clinique sera dans tous les cas associé à un examen fibroscopique, qui montre un larynx le plus souvent morphologiquement normal.

En phonation, la fibroscopie réalisée chez des patients présentant une dysphonie spasmodique en adduction, montre des mouvements de fermeture saccadée des cordes vocales, souvent associés à des contractions de la margelle laryngée.

Dans tous les cas, nous complétons l'examen clinique et fibroscopique par une évaluation vocale objective.

Les paramètres acoustiques d'instabilité de la fréquence et de l'intensité (jitter, schimmer) sont très élevés, les paramètres aérodynamiques sont également anormaux: les pressions sous glottiques sont très élevées, les débits d'air phonatoires diminués.
Une autoévaluation du retentissement fonctionnel et physique de la dysphonie permet au patient, à l'aide d'un questionnaire, de quantifier la gêne individuelle et sociale provoquée par la dysphonie spasmodique.

L'électromyographie laryngée (EMG)

Dès le diagnostic clinique établi, le patient est convoqué pour une électromyographie laryngée (EMG). Il est prévenu dès ce premier temps que l'EMG pourra être associée d'emblée à une injection de toxine botulique.
L'EMG couplée à l'enregistrement de la voix est réalisée à distance de la première consultation et va confirmer le diagnostic par l'enregistrement du muscle thyro-aryténoïdien ou muscle vocal dans les dysphonies spasmodiques en adduction, des muscles crico-aryténoïdiens postérieurs dans les dysphonies spasmodiques en abduction.

On observe souvent une activité spontanée de repos mais son absence ne récuse pas le diagnostic.
En phonation, l'EMG révèle des tracés très riches et un défaut de synchronisation entre la phonation et l'activité électrique du muscle vocal.
Les bouffées d'activité toniques précédant la phonation sont liées à la contraction excessive des cordes vocales stoppant le débit d'air phonatoire.

L'injection de toxine botulique 

Le traitement par toxine botulique a détrôné l'ensemble des autres thérapeutiques en particulier chirurgicales.

La toxine botulique est préparée en extemporanée et est injectée dans une seule corde vocale. L'aiguille utilisée est une aiguille de détection creuse de 50 mm (Myoject®, Oxford Instruments).

Le patient est placé en position assise, tête légèrement défléchie, menton levé.
Dans certains cas, le décubitus sera préféré, associé à une légère prémédication à visée anxiolytique.

Le patient est averti des sensations ressenties et du bruit émis par l'appareil à électromyographie; on lui conseille de déglutir plusieurs fois avant l'introduction de l'aiguille pour éviter d'avoir besoin d'avaler sa salive pendant l'examen, ce qui provoque souvent le déplacement de l'aiguille.

Dans la dysphonie spasmodique en adduction, l'aiguille est introduite au travers de la membrane crico-thyroïdienne sur la ligne médiane, se dirige en haut et en dehors avec une inclinaison de 30 à 45° selon le sexe et la hauteur du cou pour atteindre le muscle vocal ou thyro-aryténoïdien d'un côté puis de l'autre. Le plus souvent la pénétration intra cordale est marquée par un léger ressaut, repère assez fidèle confirmé par l'enrichissement EMG au cours de la phonation. Dans certains cous courts et adipeux, le repérage de la membrane cricothyroïdienne peut être très difficile . Je me repère souvent alors avec ce que j'ai appelé "le pli cricoïdien" qui est un pli constant au niveau du cartilage cricoïde .

Dans la dysphonie spasmodique en abduction, beaucoup plus rare, l'injection est faite de manière unilatérale dans le muscle crico-aryténoïdien postérieur.
Le repérage est d'abord celui de la petite corne du cartilage thyroïde. On luxe ensuite légèrement le larynx vers le coté opposé, on obtient un contact avec le bord du cartilage cricoïde et le muscle est repéré un peu en arrière par l'enregistrement EMG constant de l'activité au cours de l'inspiration nasale.
On injecte alors la toxine dans le muscle crico-aryténoïdien postérieur le plus actif.
En cas de résultats insuffisants, certaines équipes réinjectent ultérieurement dans le muscle crico-aryténoïdien postérieur controlatéral une dose plus faible.

Les risques

L'expérience permet d'éviter le risque d'une injection d'emblée bilatérale et de provoquer une paralysie de l'ouverture glottique et donc une dyspnée potentiellement grave.

Les résultats

Dans tous les cas, l'efficacité de la toxine botulique apparaît rarement avant la 48ème heure et peut même ne débuter qu'au 15ème jour.
Les patients sont avertis de ce délai, au delà duquel l'absence d'amélioration signe le plus souvent un défaut technique dans l'injection ou plus rarement une erreur diagnostique.

Le bénéfice thérapeutique est, par définition, transitoire dans ce type de traitement et la réinjection 2 à 3 fois par an est la règle.

L'efficacité du résultat sur la voix est appréciée au 3ème mois à partir :

• de l'écoute de qualité vocale,
• de l'examen laryngé
• des examens objectifs de la voix
• de l'auto-évaluation du patient.

Les données de la littérature font état de 66 à 100 % de bons résultats.

Les effets secondaires

• On observe parfois :
• une hypophonie
• une aphonie
• des troubles de la déglutition (essentiellement aux liquides)

Ces effets secondaires seront gérés par des conseils de posture et un type d'alimentation qui sont consignés sur une feuille donnée au patient.
Ils peuvent parfois persister jusqu'à un mois en post-injection mais sont paradoxalement bien tolérés.
Ils peuvent être prévenus lors des injections ultérieures par une adaptation des doses.

Ces effets secondaires sont bien diminués car nous n'injectons, à chaque séance, qu'une seule corde vocale.

Associée à ces injections de toxine botulique, l'orthophonie, souvent déjà prescrite chez ces patients avant toute injection, peut être utile, fondée sur des techniques de relaxation.

Une prise en charge psychothérapeutique associée peut également être envisagée.

La dystonie laryngée respiratoire en adduction ou pseudo Gerhardt 

Les signes

La maladie de Gerhardt, rapportée à un paralysie des dilatateurs (SLA, atrophie multisystémique…), réalise le tableau clinique avec :

• une suffocation intermittente
• une voix conservée avec une fente glottique très réduite (2à 3 mm) à la fibroscopie
• la dénervation des muscles crico-aryténoïdien postérieurs (confirmée par l'EMG)
• la normalité des muscles thyro-aryténoidiens (confirmée par l'EMG).

Un aspect clinique identique est également réalisé avec :

• l'hyperactivité des muscles thyro-aryténoidiens à l'EMG
• un enregistrement normal des muscles crico-aryténoïdien postérieurs

C'est la dystonie laryngée respiratoire en adduction.
Le trouble apparaît au cours de l'inspiration provoquant un stridor inspiratoire qui disparaît en principe pendant le sommeil.

Si la voix est le plus souvent normale, une dysphagie peut être présente.

L'étiologie

Un processus de réinnervation aberrante après paralysie laryngée bilatérale provoquant des syncinésies dans les muscles réinnervés est parfois en cause.

L'injection de toxine botulique

Chez les patients pour lesquels Scanner, IRM, et laryngoscopie ont permis d'éliminer une sténose laryngée, une ankylose cricoaryténoïdienne ou une infiltration tumorale, l'injection bilatérale de toxine botulique dans les muscle thyroaryténoïdiens apportera de bons résultats en diminuant leur activité paradoxale et en améliorant l'ouverture glottique en inspiration.

Les précautions

La dyspnée préalable pouvant être transitoirement aggravée par des phénomènes inflammatoires dûs à l'injection, ce traitement est systématiquement suivi d'une courte hospitalisation de 48 heures.

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